Лечение склеродермии в медицинском центре Хадасса

Причина развития склеродермии неизвестна. Считается, что определенную роль играют генетические факторы (различные гены). Несмотря на то, что развитие патологии может зависеть и от воздействия на организм некоторых химикатов, большинство больных склеродермией не взаимодействовали с подозрительными токсинами. Ученые полагают, что развитие склеродермии имеет очень сложную природу.

В норме иммунная система борется с любыми патогенами, проникающими в организм. Она реагирует таким образом на все, что не может распознать, и успокаивается после устранения инфекции.

Считается, что склеродермия развивается в результате чрезмерной и бесконтрольной деятельности иммунной системы. Из-за этого клетки соединительной ткани производят слишком много коллагена. Избыточная выработка коллагена приводит к рубцеванию и утолщению (фиброзу) ткани.

Симптомы склеродермии зависят от того, какой вид заболевания у человека. Различают два основных вида склеродермии:

• Очаговая – поражает только кожу;
• Системная – поражает кожу, систему кровообращения и внутренние органы.

Очаговая склеродермия – это самая легкая форма заболевания. Чаще всего она обнаруживается у детей, хотя патология может развиться в любом возрасте. Очаговая склеродермия поражает только кожу и вызывает появление одной или нескольких твердых бляшек. Внутренние органы при этом не страдают. Особенности поражения кожи зависят от типа очаговой склеродермии. Таких типов два: бляшечная и линейная.

Бляшечная склеродермия:

• Вызывает появление обесцвеченных овальных участков на коже;
• Может локализоваться где угодно;
• Обычно сопровождается зудом;
• Иногда вызывает появление безволосых и блестящих бляшек;
• Не всегда требует лечения, так как состояние пациента может улучшиться через несколько лет.

Линейная склеродермия:

• Вызывает утолщение кожи в виде полос на лице, волосистой части кожи головы, руках или ногах;
• Иногда поражает костную и мышечную ткань под кожей;
• Может вызвать перманентные нарушения роста – например, укороченные конечности. При этом состояние некоторых пациентов через несколько лет улучшается.

Системная склеродермия поражает не только кожу, но и внутренние органы. Эта патология в основном встречается у женщин и чаще всего развивается в возрасте от 30 до 50 лет. У детей ее диагностируют редко.

Различают два вида системной склеродермии:

• Лимитированная;
• Диффузная.

Лимитированная склеродермия:

• Это более легкая форма, которая поражает только кожу на кистях рук, предплечьях, стопах, голенях и лице. Со временем, впрочем, она может распространиться в легкие и органы пищеварительного тракта;
• Часто начинается с феномена Рейно (нарушения кровообращения, при котором пальцы рук и ног белеют на холоде);
• Сопровождается и другими симптомами, включая утолщение кожи на стопах, кистях рук и лице, появление красных пятен, образование твердых уплотнений под кожей, изжогу и нарушения глотания (дисфагию);
• Со временем зачастую усугубляется, хотя все равно остается менее тяжелым заболеванием по сравнению с диффузной склеродермией и лучше поддается лечению.

Диффузная склеродермия:

• Чаще поражает внутренние органы;
• Вызывает изменения в состоянии кожи по всему телу;
• Сопровождается и другими симптомами, включая потерю веса, усталость, боль и скованность в суставах;
• Отличается резким возникновением и быстрым усугублением симптомов в течение первых нескольких лет. После этого течение болезни обычно стабилизируется, а состояние кожи начинает постепенно улучшаться.

В ряде случаев системная склеродермия поражает такие органы, как сердце, легкие или почки. В результате возникают различные, потенциально тяжелые нарушения: одышка, высокое артериальное давление и легочная гипертензия (высокое кровяное давление в легочных артериях).

Диагностика склеродермии – это непростая задача, так как многие симптомы заболевания похожи на признаки других патологий. Ни один анализ крови не позволяет однозначно диагностировать склеродермию даже несмотря на то, что у больных обнаруживаются различные антитела. Перед тем, как поставить диагноз, врач клиники Хадасса изучает историю болезней, проводит физический осмотр и при необходимости назначает лабораторные анализы и рентгенографию.

Тщательное клиническое обследование – это первичный метод мониторинга склеродермии в Израиле.

• Различные нарушения выявляют по результатам рентгенографии и компьютерной томографии (КТ).
• Термография позволяет замерить различия в температурах пораженной и здоровой ткани.
• Ультразвуковое исследование (УЗИ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) помогают оценить состояние мягких тканей.

На основе комплексного обследования специалисты отделения ревматологии клиники Хадасса устанавливают диагноз и составляют для пациента индивидуальный протокол терапии. Многие пациенты из-за рубежа проходят лечение уже по месту жительства, на основе израильского протокола.