Васкулит – это воспаление кровеносных сосудов – каналов, по которым циркулирует кровь. Васкулит поражает три типа кровеносных сосудов:
- Артерии – сосуды, по которым кровь поступает от сердца к различным внутренним структурам, включая органы (например, почки) и ткани (например, кожу);
- Вены – сосуды, которые возвращают кровь к сердцу;
- Капилляры – крошечные сосуды между артериями и венами, в которых происходит всасывание кислорода и питательных веществ из крови в ткани.
Для того, чтобы органы и ткани работали правильно, им требуется постоянное кровоснабжение. Воспаление приводит к опуханию стенок кровеносных сосудов, уменьшая и даже блокируя поступление крови к тканям и органам.
Васкулит вызывает разнообразные симптомы и – в ряде случаев – осложнения. Степень повреждения в результате васкулита зависит от того, какая часть тела поражена. Чем крупнее пораженные кровеносные сосуды, тем больше вреда приносит заболевание. То же касается и важности пораженных тканей.
Стенки поврежденных кровеносных сосудов отекают и выбухают (такое явление называется аневризмой). Из-за этого сосуд может лопнуть и вызвать внутреннее кровоизлияние. Не считая того, что пострадал сам кровеносный сосуд, повреждения могут понести и те органы или ткани, которые он снабжал кровью.
Васкулит может развиться даже у совершенно здорового человека. Если нарушение не связано с другими заболеваниями, его называют первичным васкулитом. Если васкулит развился в связи с другими патологиями (включая ревматоидный артрит, волчанку и синдром Шегрена), он называется вторичным васкулитом.
Вид васкулита определяется размером поврежденных кровеносных сосудов. Наиболее тяжелые виды васкулита поражают одновременно и маленькие, и средние артерии.
- Артериит Такаясу – это воспалительное заболевание главной артерии (аорты), ведущей от сердца, и ее крупных ветвей. Болезнь диагностируют преимущественно у молодых женщин.
- Гигантоклеточный артериит поражает крупные артерии, снабжающие кровью голову и шею (в особенности височную артерию). Болезнь вызывает головные боли и, как правило, сопровождается ревматической полимиалгией. При ревматической полимиалгии развивается воспаление и скованность в мышцах плеч и бедер.
- Узелковый полиартериит может быть опасен, однако он встречается очень редко. Узелковый полиартериит вызывает воспаление в артериях среднего размера, питающих кишечник и почки.
- Болезнь Кавасаки поражает маленькие и средние артерии и в основном встречается у детей младше пяти лет. Иногда ее также называют слизисто-кожным лимфонодулярным синдромом, так как патологический процесс охватывает слизистые оболочки.
- Гранулематоз с полиангиитом – это редкое нарушение. Развитие гранулематоза с полиангиитом обычно начинается с проблем в области уха, горла и носа, включая носовые кровотечения и образование корочек в носу, а также периодическое кровохарканье (гемоптизис). Эти симптомы могут появиться за 1-2 года до развития генерализованного васкулита. Название этого заболевания изменилось лишь недавно. Ранее его называли гранулематозом Вегенера – в честь врача, который предположительно первым описал патологию.
- Болезнь, или синдром, Бехчета – это редкое аутоиммунное нарушение, которое вызывает изъязвление ротовой полости и наружных половых органов, проблемы с кожей и воспаление глаз. Болезнь Бехчета не является инфекцией и не передается от человека к человеку. Иногда она поражает и другие области, включая пищеварительный тракт, дыхательные пути, костно-мышечную, сердечно-сосудистую и нервную системы.
- При эозинофильном гранулематозе с полиангиитом у взрослых развивается астма, за которой следует воспаление кровеносных сосудов, вызванное гранулемами. В крови повышается уровень особых лейкоцитов – эозинофилов.
- Микроскопический полиангиит. Почти у всех пациентов с микроскопическим полиангиитом наблюдаются проблемы с почками, которые могут привести к повышению артериального давления и почечной недостаточности. Некоторые люди жалуются на усталость вследствие анемии.
- Криоглобулинемический васкулит. При криоглобулинемическом васкулите воспаляются мелкие кровеносные сосуды. В крови появляются криоглобулины – белки, слипающиеся друг с другом под воздействием холода. Наличие криоглобулинов приводит к нарушениям кровоснабжения и даже к закупорке кровеносных сосудов. В последнем случае повреждаются органы или ткани.
- Иммуноглобулин A-ассоциированный васкулит, или IgA-васкулит, поражает мелкие кровеносные сосуды – капилляры. Он часто развивается после инфекционного заболевания органов грудной клетки и в ряде случаев представляет собой аллергическую реакцию на вирус, продукт питания или лекарство. IgA-васкулит в основном диагностируют у детей в возрасте 2-10 лет, причем у мальчиков он встречается чаще, чем у девочек.
Наиболее опасные виды васкулита могут угрожать жизни. Своевременная диагностика и лечение дают наилучшие шансы на предотвращение перманентных повреждений тканей и органов. В большинстве случаев васкулит хорошо поддается лечению, и многие пациенты выздоравливают. С другой стороны, в будущем болезнь может рецидивировать. Но результат борьбы с васкулитом зависит от его типа и влияния на общее состояние пациента.
В израильской клинике Хадасса васкулит лечат ведущие ревматологи страны – специалиста по воспалительным заболеваниям. В случае поражения почек пациенты обращаются к нефрологу. Вместе с тем в определенных обстоятельствах васкулит поражает различные внутренние органы. Поэтому при необходимости лечением пациента в Израиле занимается междисциплинарная группа специалистов. К примеру, если значительно повреждены легкие и дыхательные пути, больному требуется помощь специалиста по заболеваниям дыхательных путей. Иногда в состав междисциплинарной группы в Хадассе входит отоларинголог, офтальмолог, невролог, гастроэнтеролог, иммунолог или дерматолог.
Причины васкулита
Васкулит развивается по разным причинам, и в большинстве случаев точная причина развития патологии остается неустановленной. Известно, что васкулит не наследуется напрямую через гены, получаемые от родителей, однако генетические факторы все же играют некоторую роль, так как в одной семье васкулитом может страдать сразу несколько человек. Гены могут обеспечить предрасположенность к заболеванию; в таких случаях патология развивается под влиянием небольшого триггера (например, инфекции или определенного лекарства).
Известно также, что некоторые виды васкулита (к примеру, те, что поражают мелкие кровеносные сосуды) имеют связь с инфекциями – в частности, с вирусами гепатита. Другие формы васкулита развиваются после применения определенных лекарственных средств – например, пропилтиоурацила (показанного при заболеваниях щитовидной железы) и аллопуринола (показанного при подагре), а также нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) и антибиотиков.
Ученые полагают, что в большинстве случаев васкулит представляет собой аутоиммунное заболевание. Это значит, что вместо борьбы с инфекциями защитные механизмы человеческого тела атакуют здоровые ткани, вызывая воспаление.
Симптомы васкулита
Когда воспаляется любая часть тела, она опухает и вызывает дискомфорт или боль. При многих разновидностях васкулита опухание происходит внутри тела, и потому внешние симптомы отсутствуют.
Васкулит принимает различные формы в зависимости от того, какие кровеносные сосуды поражены, и вызывает разные симптомы. Многие пациенты с васкулитом жалуются на плохое самочувствие, повышение температуры тела, обильное потоотделение, усталость и потерю веса. Эти явления могут служить первыми симптомами воспаления сосудов, поэтому важно своевременно обследоваться у врача.
Прочие симптомы зависят от того, какая часть тела поражена. Например:
- Кожа. Васкулит в коже вызывает появление пятен, которые могут лопнуть и образовать открытые ранки (язвы). Когда васкулит поражает только кожу, он обычно не приводит к тяжелым долгосрочным последствиям, и в норме симптомы проходят вместе с воспалением.
- Нос. Васкулит в носу вызывает образование корочек и носовые кровотечения. У некоторых людей изменяется форма носа.
- Пальцы рук и ног. У некоторых пациентов наблюдается феномен Рейно, при котором пальцы рук или ног от холода белеют или синеют. Пациенты также могут жаловаться на покалывание или боль в пальцах.
- Глаза. Определенные виды васкулита могут повлиять на зрение и вызвать покраснение или боль в глазах. В подобной ситуации очень важно как можно скорее обратиться к врачу.
- Нервы. Воспаление нервов вызывает покалывание, боль, жжение или слабость в руках или ногах.
- Суставы. При васкулите суставы воспаляются и болят.
- Мышцы. Воспаление вызывает боли в мышцах. Со временем мышцы могут ослабеть.
- Легкие. При воспалении легких появляется кашель и одышка.
- Головной мозг. Иногда васкулит поражает кровеносные сосуды в головном мозге и вызывает такие патологии, как инсульт.
- Почки. Когда васкулит поражает почки, появляются нарушения мочеиспускания или кровь в моче. Васкулит почек может быть опасен; симптомы иногда возникают уже в результате повреждения почек. В тяжелых случаях пациентам требуется диализ, замещающий работу почек.
Головные боли, боль в челюсти и проблемы с глазами могут оказаться серьезными симптомами гигантоклеточного артериита.
Диагностика васкулита в Хадассе
Существует множество способов диагностики васкулита. Израильские специалисты предлагают пациентам индивидуальные планы обседования, исходя из жалоб и симптомов болезни.
Анализы крови позволяют оценить степень воспаления. В этих целях измеряется скорость оседания эритроцитов (СОЭ) или уровень C-реактивного белка. Общий анализ крови помогает выявить анемию и проверить уровни лейкоцитов (клеток крови, ответственных за борьбу с инфекциями) и тромбоцитов (клеток, участвующих в свертывании крови).
Анализы крови на антитела к цитоплазме нейтрофилов (ANCA) играют важную роль в диагностике таких видов васкулита, как:
- Гранулематоз с полиангиитом;
- Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом;
- Микроскопический полиангиит.
Для проверки работы почек пациентам назначают следующие анализы:
- Анализ на уровни мочевины и электролитов;
- Определение скорости клубочковой фильтрации;
- Анализ на уровень креатинина.
В целях проверки работы печени проводятся печеночные пробы.
Если васкулит развился на фоне таких заболеваний, как ревматоидный артрит или волчанка, пациенту могут назначить анализы крови для того, чтобы проверить, насколько эти патологии активны. По результатам анализов крови можно определить уровень ревматоидного фактора при ревматоидном артрите и уровни комплемента (системы ферментов, или группы белков в крови) и антител при волчанке.
Пациентам время от времени назначают повторные анализы крови для того, чтобы оценить эффективность лечения.
Прочие диагностические процедуры позволяют проверить работу пораженных внутренних органов. Например:
- По результатам анализа мочи можно обнаружить кровь и/или белок, то есть первые признаки воспаления почек. При эозинофильном гранулематозе с полиангиитом, гранулематозе с полиангиитом или микроскопическом полиангиите необходимо регулярно сдавать анализы мочи на кровь и белок.
- Рентгенография, КТ и МРТ помогают выявить патологии органов грудной клетки.
- Эхокардиография и электрокардиография позволяют оценить состояние сердца. Эхокардиография – это специализированное УЗИ, а электрокардиография – это исследование электрической активности сердца.
- Биопсия проводится в том случае, если нужно проверить, поражены ли почки, мышцы, кожа или легкие. Врач извлекает небольшой фрагмент ткани соответствующего органа и отправляет его на тестирование в лабораторию.
- Обследование ЛОР-органов проводится при гранулематозе с полиангиитом и при наличии симптомов со стороны этих органов.
- Ангиографию назначают при поражении таких органов брюшной полости, как почки и кишечник. В ходе процедуры врач вводит в артерии контрастное вещество, благодаря которому сосуды лучше проступают на рентгеновских снимках. Ангиография также проводится при артериите Такаясу и гигантоклеточном артериите с тем, чтобы оценить степень поражения крупных кровеносных сосудов.
Врачи клиники Хадасса, проводящие диагностику и лечение васкулита
-
Знаменитый израильский иммунологи и ревматолог, глава комиссии Министерства здравоохранения Израиля по клеточной и генной терапии. Лечит аутоиммунные и ревматологические заболевания.
-
Ведущий израильский ревматолог, профессор с почти 40-летним опытом работы, лауреат нескольких медицинских премий за выдающиеся достижения в области диагностики и лечения ревматологических заболеваний.
-
Известный в Израиле ревматолог, специалист в области лечения аутоиммунных заболеваний с почти 30-летним стажем, обладатель ряда профессиональных наград. Подбирает персонализированные протоколы лечения.
Методы лечения васкулита, применяемые в Хадассе
Методы лечения васкулита зависят от пораженных кровеносных сосудов и органов, а также от степени повреждения тканей. Если патологический процесс охватил только кожу, достаточно вылечить его первопричину или отменить лекарство, которое привело к развитию васкулита. Большинству пациентов, впрочем, требуется медикаментозная терапия, направленная на контроль симптоматики и течения болезни и на предупреждение или уменьшение вызванных васкулитом повреждений.
Лекарственные препараты
При васкулите в основном применяются лекарства двух видов: стероиды и иммуносупрессоры. И стероиды, и иммуносупрессоры подавляют иммунную систему и тем самым сдерживают ее атаку на здоровые ткани.
Если у вас воспалились крупные кровеносные сосуды, вам, скорее всего, назначат стероиды в таблетках. Они очень эффективно действуют против гигантоклеточного артериита и артериита Такаясу, поэтому иммуносупрессоры пациентам с этими заболеваниями, как правило, не требуются.
Если у вас воспалились мелкие и/или средние кровеносные сосуды, для контроля течения болезни вам, скорее всего, понадобится только небольшая доза стероида.
Тем не менее, некоторым пациентам назначают комбинированную терапию стероидами и иммуносупрессорами. Такая терапия может длиться несколько лет. Длительную комбинированную терапию особенно часто назначают при поражениях внутренних органов. Лечение многих видов васкулита, включая те, что поражают почки, легкие или другие жизненно важные органы (в особенности, если воспалены одновременно и мелкие, и средние кровеносные сосуды), делится на стадии.
Если у пациента преимущественно воспалены средние артерии, в зависимости от вида заболевания врачи Хадассы могут назначить ему и другие методы лечения:
- Пациентам с болезнью Кавасаки хорошо помогают инъекции особого белка – иммуноглобулина.
- При гепатит-ассоциированном узелковом полиартериите назначают противовирусную терапию и плазмаферез.
Плазмаферез, или так называемая очистка крови, подразумевает подключение пациента к аппарату для обработки крови. Аппарат принимает кровь, очищает ее от факторов, вызывающих васкулит, и возвращает ее в организм пациента. Плазмаферез требуется только пациентам с наиболее тяжелым васкулитом – например, с серьезными поражениями почек или легких.
К возможным побочным эффектам применения стероидов относятся набор веса, нарушения пищеварения, диабет, истончение кожи и хрупкость костей (остеопороз). Если необходимо использовать высокие дозы стероидов, пациентам дополнительно назначают бисфосфонаты – лекарства, предотвращающие развитие остеопороза.
Стадии лечения некоторых видов васкулита
- 1 стадия: достижение ремиссии. Цель терапии – обеспечить контроль течения болезни. Иммуносупрессор (например, циклофосфамид) подавляет иммунную систему, атакующую кровеносные сосуды. На этой стадии пациентам также назначают стероиды (инъекции или таблетки).
- 2 стадия: сохранение ремиссии. После достижения ремиссии пациенту в Израиле назначают препараты, позволяющие сохранить результаты лечения. В комбинации со стероидами применяются такие лекарства, как азатиоприн, метотрексат или микофенолат.
- 3 стадия: поддерживающая терапия и отмена. На этой стадии цель лечения заключается в том, чтобы постепенно снизить дозы лекарств, по-прежнему удерживая патологию под контролем.
Инфекция может спровоцировать рецидив некоторых видов васкулита (например, гранулематоза с полиангиитом). В целях профилактики рецидива применяются такие антибактериальные препараты, как ко-тримоксазол. Эти лекарства снижают риск заражения инфекционными заболеваниями даже с учетом того, что этот риск повышается при лечении мощными иммуносупрессорами.
При некоторых видах васкулита наступление ремиссии ускоряют с помощью ритуксимаба – биологического препарата, предназначенного для внутривенных инфузий.
Записаться на консультацию
Цены на лечение
-
Консультация ревматолога
$515
Общий и биохимический анализ крови
$89
Анализ мочи
$32
Рентген грудной клетки
$58
Процедура
Цены
Цены