Лечение лейкоза в клинике Хадасса

Ежегодно лейкоз диагностируют более, чем у 60 000 людей. Риск развития лейкоза повышается с возрастом, однако заболевание обнаруживается и у пациентов младше 20 лет.

Лейкоз развивается тогда, когда ДНК в особых клетках крови – лейкоцитах – мутирует (изменяется), и клетки начинают бесконтрольно расти и делиться. В некоторых случаях мутировавшие клетки покидают иммунную систему и беспорядочно делятся, вытесняя здоровые клетки в циркулирующей крови.

Несмотря на то, что точная причина развития лейкоза обычно остается неизвестной, существуют определенные факторы, повышающие риск заболеть лейкозом. К таким факторам относится, например, воздействие радиации. К известным факторам риска, способствующим развитию лейкоза, относятся:

Общие факторы риска

• Пол. У мужчин лейкоз диагностируют чаще, чем у женщин.
• Возраст. Риск развития большинства видов лейкоза повышается с возрастом. Средний возраст пациента с острым миелоидным лейкозом (ОМЛ), хроническим лимфоцитарным лейкозом (ХЛЛ) или хроническим миелоидным лейкозом (ХМЛ) – 65 лет и старше. Вместе с тем большинство случаев острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ) приходится на возрастную группу младше 20 лет. Средний возраст пациентов с ОЛЛ при постановке диагноза составляет 15 лет.
• Заболевания крови. Определенные патологии крови, в том числе такие хронические миелопролиферативные заболевания, как истинная полицитемия, идиопатический миелофиброз и эссенциальная тромбоцитемия, повышают риск развития ОМЛ.
• Семейный анамнез. Большинство случаев лейкоза не являются семейными. Тем не менее, если вы приходитесь пациенту с ХЛЛ родственником первой степени или имеете идентичного близнеца с диагностированным ОМЛ или ОЛЛ, вам, возможно, угрожает более высокий риск заболевания лейкозом.
• Врожденные синдромы. Считается, что такие врожденные патологии, как синдром Дауна, анемия Фанкони, синдром Блума, атаксия-телеангиэктазия и анемия Даймонда-Блекфена, повышают риск развития ОМЛ.

Образ жизни

• Курение. Несмотря на то, что курение не вызывает лейкоз напрямую, употребление сигарет действительно повышает риск развития ОМЛ.

Прочие обстоятельства

• Облучение. Сюда относится как воздействие высокомощного излучения (взрывы атомных бомб), так и хроническое воздействие слабого электромагнитного излучения (например, от линий электропередачи).
• Химикаты. Считается, что длительное воздействие на организм определенных пестицидов или таких промышленных химикатов, как бензол, повышает риск развития лейкоза.
• Электромагнитные поля. Длительное воздействие на организм электромагнитных полей – например, проживание вблизи линий электропередачи, – повышает риск развития ОЛЛ.
• Перенесенная противораковая терапия. Определенные виды химиотерапии и облучения, показанные при других онкологических заболеваниях, также считаются факторами риска, способствующими развитию лейкоза.

Несмотря на то, что существует множество разновидностей лейкоза, симптомы этих заболеваний часто бывают схожими.

Так как хронический лейкоз развивается медленно, многие пациенты годами не замечают никаких симптомов. В таких случаях болезнь зачастую обнаруживают по результатам обычного анализа крови, сделанного в ходе физического осмотра или по какому-либо иному поводу.

Острый лейкоз прогрессирует быстро, поэтому у пациентов почти всегда отмечаются характерные симптомы.

К основным симптомам лейкоза относятся:

• Слабость, усталость и упадок сил;
• Лихорадка и частые инфекции;
• Обильное потоотделение или приступы ночного потоотделения;
• Склонность к кровотечениям и кровоподтекам, включая кровоточивость десен;
• Рецидивирующие носовые кровотечения;
• Петехии – скопление точек, похожее на кожную сыпь и вызванное кровоизлиянием в кожу;
• Одышка;
• Увеличение лимфоузлов в шее, подмышках, животе или паху;
• Потеря аппетита или ощущение сытости даже после очень маленькой порции пищи в связи с увеличением селезенки;
• Незапланированная потеря веса;
• Боль в костях и суставах;
• У женщин – слишком долгие или слишком обильные (по сравнению с нормой) менструальные кровотечения.

Диагностика лейкоза обычно начинается с общего анализа крови (ОАК). Врач назначает такой анализ после изучения симптоматики. ОАК также производится в ходе стандартного медицинского обследования.

Если по результатам анализа обнаружатся патологические уровни эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов либо наличие лейкозных клеток, вам назначат биопсию костного мозга. Во время такой процедуры врач, пользуясь иглой, берет образец костного мозга из тазовой кости. После этого специалист изучает костный мозг под микроскопом и определяет, содержатся ли в нем раковые клетки.

Врач клиники Хадасса также может порекомендовать дополнительные процедуры, позволяющие определить, присутствуют ли в патологических клетках те или иные хромосомы или генетические мутации. На поверхности некоторых клеток обнаруживаются специфические белки или молекулы. Эта информация помогает определить вид лейкоза, оценить прогноз и разработать наиболее эффективный план лечения.

Несмотря на то, что аномальный процесс начинается в костном мозге, лейкоз может распространиться в позвоночник и центральную нервную систему. Чаще всего такое происходит при остром лимфобластном лейкозе (ОЛЛ), однако распространиться может любой лейкоз. Для того, чтобы определить, содержатся ли в спинномозговой жидкости лейкозные клетки, врачи производят люмбальную пункцию, или поясничный прокол. Во время процедуры специалист, пользуясь иглой, извлекает образец спинномозговой жидкости из позвоночника. Врач также может ввести в спинномозговую жидкость небольшую дозу химиотерапии для того, чтобы уничтожить потенциальные лейкозные клетки.

• Острый лимфобластный лейкоз

Из четырех первичных видов лейкоза острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) встречается наиболее редко. Несмотря на то, что острым лимфобластным лейкозом можно заболеть в любом возрасте, чаще всего эту патологию диагностируют у людей младше 20 лет. Именно поэтому ОЛЛ является самой распространенной формой детского лейкоза. Пятилетняя выживаемость составляет 68%.

ОЛЛ – это острая форма лейкоза, которая поражает лимфобласты – лимфоидные стволовые клетки, ответственные за выработку незрелых лейкоцитов. Патологические лимфобласты плохо борются с инфекциями. При этом они быстро делятся и вытесняют здоровые клетки из костного мозга.

• Острый миелоидный лейкоз

Острый миелоидный лейкоз (или острый миелогенный лейкоз, ОМЛ) поражает миелоидные стволовые клетки, ответственные за выработку эритроцитов, гранулоцитов (вид лейкоцитов) и тромбоцитов.

ОМЛ развивается в результате озлокачествления миелоидной стволовой клетки. В таких случаях миелоидные стволовые клетки производят патологические клетки крови, которые не выполняют своих функций, но при этом быстро размножаются. По мере прогрессирования болезни патологические клетки начинают вытеснять здоровые клетки. Различают несколько подвидов ОМЛ в зависимости от того, насколько патологические клетки отличаются от здоровых и насколько они продвинулись в процессе своего развития.

ОМЛ может вызвать анемию или ухудшить свертываемость крови. Патология сильно ослабляет иммунную систему, из-за чего пациент часто страдает инфекционными заболеваниями.

ОМЛ – это самый распространенный острый лейкоз у взрослых. Несмотря на то, что он встречается у детей, большинство пациентов – люди старше 55 лет. Средний возраст при постановке диагноза составляет 68 лет. Так как это острый лейкоз, ОМЛ агрессивен и с трудом поддается лечению. Специфические хромосомные аномалии в раковых клетках и собственные генетические мутации болезни также влияют на прогноз.

• Хронический лимфоцитарный лейкоз

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) – это самый распространенный лейкоз у взрослых. Дети практически не страдают этим заболеванием. Чаще всего его диагностируют у пожилых людей. Почти 90% новых случаев приходится на возрастную группу старше 55 лет, в то время как средний возраст пациентов при постановке диагноза составляет 72 года.

ХЛЛ поражает B-клетки. B-клетки изначально представляют собой лимфоидные стволовые клетки. Впоследствии они становятся зрелыми B-клетками. При ХЛЛ злокачественные лимфоциты растут и делятся в костном мозге, лимфоузлах, печени и селезенке, что приводит к сильному повышению уровня лейкоцитов. Эти раковые клетки неспособны бороться с инфекцией. Более того: они вытесняют здоровые клетки из костного мозга и вызывают увеличение лимфоузлов, печени и селезенки.

Будучи хроническим заболеванием, ХЛЛ менее агрессивен, чем острые формы лейкоза. Пятилетняя выживаемость достигает около 90%. Вместе с тем наличие конкретных генетических мутаций и белков, производимых аномальными клетками, может существенно повлиять на индивидуальный прогноз.

Судя по результатам клинических испытаний, лечение ХЛЛ, начатое сразу же после постановки диагноза, не всегда дает желаемый эффект. По этой причине пациентам с ХЛЛ на ранних стадиях в Израиле часто рекомендуют так называемое “бдительное ожидание”. Во время бдительного ожидания пациенты регулярно сдают анализы крови, а врачи отслеживают прогрессирование болезни. В частности, специалисты проверяют, повысились ли уровни лейкозных клеток и не произошло ли снижения уровней гемоглобина и тромбоцитов. В случае возникновения симптомов больным назначают соответствующее лечение. Если со временем у пациента появятся показания к терапии, в рамках первичного лечения ему назначат таргетные препараты и комбинацию химиотерапии и иммунотерапии.

В большинстве случаев эти методы лечения позволяют добиться ремиссии – то есть, исчезновения всех или почти всех признаков и симптомов рака. Некоторые пациенты вынуждены продолжать терапию для поддержания ремиссии. В иных случаях наступает полноценная ремиссия, и пациент может прекратить лечение. Как правило, пациенты с ХЛЛ проходят по несколько курсов терапии за время борьбы с болезнью.

• Хронический миелоидный лейкоз

При хроническом миелоидном лейкозе (хроническом миелолейкозе, ХМЛ) миелоидные стволовые клетки озлокачествляются и производят клетки, которые не созревают до конца и плохо выполняют свои функции. По мере прогрессирования болезни лейкозные клетки бесконтрольно делятся, вытесняют здоровые клетки из костного мозга и в итоге проникают в кровь. В результате у пациента повышается уровень лейкоцитов в крови и увеличивается селезенка.

ХМЛ преимущественно диагностируют у взрослых людей. Приблизительно 68% случаев приходится на возрастную группу старше 55 лет; средний возраст пациентов при постановке диагноза составляет 65 лет. Будучи хроническим заболеванием, ХМЛ развивается относительно медленно, и пятилетняя выживаемость достигает почти 68%. Индивидуальный прогноз и план лечения зависят от точной разновидности ХМЛ.

Прочие виды лейкоза

Несмотря на то, что большинство случаев лейкоза относятся к одному из вышеперечисленных подвидов, существуют и другие, более редкие формы заболевания.

• Бластная плазмацитоидная дендритоклеточная опухоль. 

Бластная плазмацитоидная дендритоклеточная опухоль (BPDCN) – это агрессивная разновидность острого лейкоза. Несмотря на то, что она встречается в любом возрасте, чаще всего эту патологию диагностируют у пожилых пациентов: приблизительно половина новых случаев приходится на возрастную группу старше 70 лет.

BPDCN – это рак так называемых плазмоцитоидных дендритных клеток. Это редкая разновидность клеток иммунной системы. Плазмоцитоидные дендритные клетки обычно обнаруживаются в коже, костном мозге, крови, лимфоузлах и селезенке. Соответственно, симптомы заболевания затрагивают именно эти области. Самый распространенный симптом BPDCN – поражение кожи. Кожные новообразования появляются на любых частях тела, но чаще всего страдают руки, ноги, лицо и шея. В число прочих симптомов входят низкие уровни здоровых клеток крови и увеличенные лимфоузлы.

Бластную плазмацитоидную дендритоклеточную опухоль традиционно лечат препаратами химиотерапии. Более молодым и здоровым пациентам предлагают трансплантацию стволовых клеток. Недавно FDA одобрило новый препарат таргетной терапии, воздействующий на CD123 – молекулу, которая часто обнаруживается на поверхности клеток BPDCN. В настоящее время этот таргетный препарат считается стандартным средством лечения заболевания.

• Волосатоклеточный лейкоз

При волосатоклеточном лейкозе лимфоидные стволовые клетки производят слишком много патологических B-лимфоцитов. Волосатоклеточный лейкоз обычно медленно развивается и прогрессирует. Из-за этого пациентам часто рекомендуют “бдительное ожидание”, в рамках которого врачи просто отслеживают течение болезни вместо того, чтобы сразу же назначать химиотерапию или таргетную терапию.

• T-клеточный пролимфоцитарный лейкоз

T-клеточный пролимфоцитарный лейкоз – это агрессивная форма заболевания, которая поражает лимфоидные стволовые клетки – в частности, T-клетки. Патология развивается вследствие генетического повреждения, полученного в течение жизни. Такое повреждение не передается от родителей к детям. Так как болезнь протекает агрессивно, пациентам рекомендуют как можно скорее приступить к лечению. Чтобы понять, что именно происходит с кровью при лейкозе, стоит разобраться в составе нормальной крови и костного мозга.

• Хронический миеломоноцитарный лейкоз

Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ) в основном встречается у пожилых пациентов, хотя иногда это заболевание диагностируют и у маленьких детей. Во втором случае его называют ювенильным миеломоноцитарным лейкозом (ЮММЛ).

ХММЛ – это лейкоз, вызванный избыточной выработкой злокачественных моноцитов и присутствием патологических клеток (бластов) в костном мозге. Моноциты – это разновидность лейкоцитов; белые клетки крови этого типа помогают бороться с инфекциями и вычищать инфицированные ткани. Типичный признак ХММЛ – высокий уровень моноцитов в крови. Примерно у половины пациентов увеличивается селезенка. ХММЛ можно вылечить методом трансплантации стволовых клеток. Если пациенту по каким-либо причинам не подходит эта процедура, с симптомами заболевания борются при помощи определенных препаратов.