Системная красная волчанка (СКВ, или просто волчанка) – это хроническое (длительное) заболевание, которое вызывает системное воспаление и поражает различные органы.
Патологический процесс охватывает не только кожу и суставы. Он также может захватить такие органы и структуры, как почки и оболочки легких (плевра), сердца (перикард) или головного мозга. Многие пациенты страдают от усталости, потери веса и повышенной температуры тела.
Обострения волчанки бывают как легкими, так и тяжелыми. У многих пациентов периоды активного течения болезни сменяются вялотекущей патологией (ремиссией). Тем не менее, можно надеяться на лучшее. Инновации в лечении волчанки существенно улучшают качество жизни и увеличивают ее продолжительность. Самые современные методы борьбы с волчанкой доступны в Израиле, в медицинском центре Хадасса в Иерусалиме. Здесь с пациентами работают ведущие иммунологи и ревматологи страны, которые, стандартных протоволов терапии, могут предложить и индивидуальные методики, специально подобранные для конкретного пациента.
Знаменитый израильский иммунологи и ревматолог, глава комиссии Министерства здравоохранения Израиля по клеточной и генной терапии. Лечит аутоиммунные и ревматологические заболевания.
Ведущий израильский ревматолог, профессор с почти 40-летним опытом работы, лауреат нескольких медицинских премий за выдающиеся достижения в области диагностики и лечения ревматологических заболеваний.
Известный в Израиле ревматолог, специалист в области лечения аутоиммунных заболеваний с почти 30-летним стажем, обладатель ряда профессиональных наград. Подбирает персонализированные протоколы лечения.
Причины заболевания
Здоровая иммунная система защищает организм от патогенов и рака. При волчанке иммунная система ошибочно нападает на здоровые ткани. Такое явление называется аутоиммунитетом, или потерей аутотолерантности.
Атака иммунной системы при волчанке носит затяжной характер, и к ней постепенно подключаются все элементы системы. В результате развивается тяжелое воспаление. Точная причина развития волчанки остается неизвестной. До сих пор не установлена и причина разнообразия клинических проявлений этого заболевания. Известно, впрочем, что в патогенезе задействовано сразу несколько факторов, включая генетическую предрасположенность, особенности окружающей среды и свойства внутренних органов. У некоторых людей с волчанкой нарушается процесс избавления организма от старых и поврежденных клеток. Это нарушение является постоянным стимулом для иммунной системы и в конечном счете приводит к патологической иммунной реакции.
Чаще всего волчанка развивается у молодых женщин репродуктивного возраста, хотя иногда аномальный процесс начинается в детстве. Болезнь чаще встречается в определенных этнических группах – в частности, у афроамериканцев и азиатов. У людей из этих групп волчанка обычно протекает тяжелее.
Приблизительно у 20% пациентов с волчанкой заболевание развивается в детском или подростковом возрасте. У детей соответственно диагностируют детскую форму системной красной волчанки. Дети младше 5 лет заболевают редко.
Симптомы системной красной волчанки
У людей с волчанкой нередко наблюдаются неспецифические симптомы, включая повышенную температуру тела, усталость, потерю веса, образование тромбов и выпадение волос. Некоторые пациенты также страдают от изжоги, болей в животе и нарушения кровообращения в пальцах рук и ног. У беременных женщин случаются выкидыши. Волчанка может обостриться во время беременности и повлиять на ее итог.
К другим симптомам волчанки относятся:
Сыпь на коже: на щеках в форме бабочки – так называемая волчаночная бабочка; красная сыпь в виде приподнятых круглых или овальных пятен – так называемая дискоидная сыпь; сыпь на коже, подвергающейся воздействию солнечных лучей.
Язвы в ротовой полости: язвы во рту или в носу, которые могут пройти через несколько дней, а могут сохраниться более, чем на месяц.
Артрит: болезненность и опухание двух и более суставов, сохраняющиеся в течение нескольких недель.
Воспаление легких или сердца: опухание тканей, выстилающих легкие (плеврит) или сердце (перикардит), из-за чего в груди могут возникать боли при глубоком вдохе.
Нарушения работы почек: кровь или белок в моче либо результаты анализов, указывающие на плохую работу почек.
Неврологические нарушения: судороги, инсульты или психоз (психическое расстройство).
У больных наблюдаются патологические результаты анализов крови. Активное течение волчанки ускоряет атеросклероз (закупоривание артерий). Атеросклероз начинается даже у молодых женщин и приводит к сердечным приступам, сердечной недостаточности и инсультам. Таким образом, пациентам с волчанкой необходимо не только контролировать течение болезни, но и заниматься спортом, а также бороться с другими факторами, повышающими риск развития заболеваний сердца. К таким факторам, в частности, относятся курение, высокое артериальное давление и высокий уровень холестерина.
Воспаление почек – это одно из распространенных и наиболее тяжелых проявлений волчанки. Недиагностированное воспаление может привести к почечной недостаточности и потребности в диализе. Для того, чтобы предотвратить подобные последствия, необходимо обратиться за лечением при первых же признаках болезни почек. К таким признакам относятся:
высокое артериальное давление;
отекание кистей рук и ступней;
припухшая область под глазами;
нарушения мочеиспускания (кровь или пена в моче, частые ночные мочеиспускания, боль или затруднения при опорожнении мочевого пузыря).
Диагностика системной красной волчанки в Хадассе
Выявить волчанку нелегко, так как это комплексная патология, сопровождающаяся различными симптомами. Симптомы часто проявляются постепенно. Врач-ревматолог – эксперт по диагностике и лечению таких аутоиммунных заболеваний, как волчанка, – ставит точный диагноз и рассказывает пациенту обо всех существующих способах терапии.
Если на основании симптомов врач заподозрил у пациента волчанку, ему назначат несколько анализов крови для подтверждения диагноза. Важнейшим скрининговым тестом остается анализ крови на АНА. Если у пациента нет антинуклеарных антител, это значит, что он не болеет волчанкой. Если же анализ дал положительный результат, диагноз “волчанка” возможен, и потому пациенту назначат более тщательное обследование. В программу такого обследования входят анализы крови на антитела к двуспиральной ДНК и антигену Смита. Результаты этих анализов позволяют диагностировать СКВ.
Наличие антифосфолипидных антител указывает на повышенный риск определенных осложнений, включая выкидыши и тромбозы. Врачи также измеряют уровни определенных белков комплемента (части иммунной системы) в крови. Итоги таких анализов позволяют не только выявить заболевание, но и отследить его прогрессирование.
Методы лечения системной красной волчанки в Хадассе
Волчанка является неизлечимым хроническим заболеванием. Цель лечения заключается в подавлении гиперактивной иммунной системы. Долгосрочные цели терапии включают достижение ремиссии и предотвращение перманентного повреждения органов. Выбор лекарств зависит от симптомов болезни.
Лечение детской СКВ требует тщательного наблюдения за состоянием ребенка. Мониторинг в Хадассе ведет ревматологическая бригада, имеющая опыт лечения детей с волчанкой. В такую бригаду входят врачи (детские ревматологи и другие эксперты), фельдшеры, ассистенты врачей, медсестры, соцработники, психологи, специалисты по физической терапии и/или эрготерапевты.
Медикаментозная терапия
К популярным средствам лечения СКВ относятся:
Противомалярийные препараты. Гидроксихлорохин (Плаквенил) показан всем больным волчанкой без исключения. В прошлом гидроксихлорохин применяли в целях профилактики и лечения малярии. В настоящее время этот препарат также используется в борьбе с типичными симптомами волчанки: артритом, усталостью, сыпью и язвами в ротовой полости. Кроме того, он предупреждает обострение болезни.
Кортикостероиды и иммуносупрессоры. Пациентам с такими тяжелыми или угрожающими жизни нарушениями, как воспаление почек, поражение легких или сердца и симптомы со стороны центральной нервной системы, назначают дополнительное, более агрессивное лечение. Такая терапия обычно подразумевает применение высоких доз кортикостероидов (например, преднизона) и других препаратов, подавляющих иммунную систему. К иммуносупрессорам относятся азатиоприн (Имуран), микофенолата мофетил (Селлсепт), метотрексат, циклофосфамид (Цитоксан) и ритуксимаб (Ритуксан). В терапии также используются лекарства, помогающие бороться с болью, включая такие нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), как ибупрофен или напроксен.
Биологические препараты
В 2011 году Управление США по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) разрешило применять биологический препарат белимумаб (Бенлиста) в лечении активной СКВ у взрослых пациентов.
В 2019 году им разрешили лечить и детей. Сегодня этот препарат используют для терапи системной красной волчанки в ряде стран. в частности и в Израиле.
Бенлиста эффективно борется с легкими формами волчанки. Это первый новый препарат против волчанки с 1955 года. Он дает хорошие результаты, и сегодня многие врачи отдают предпочтение назначению этого средства. Дозу препарата рассчитывают индивидуально для каждого пациента.