Лечение врожденных пороков сердца в клинике Хадасса

Врожденный порок сердца – это патология сердца, с которой ребенок появляется на свет. Термин “врожденный” означает “присутствующий при рождении”. Врожденные пороки сердца могут представлять собой как незначительные нарушения, не вызывающие проблем, так и более тяжелые заболевания, требующие лечения.

Врожденный порок сердца – это следствие неправильного формирования камер, стенок или клапанов сердца (либо кровеносных сосудов, расположенных рядом с сердечной мышцей) в период внутриутробного развития. Существует множество различных врожденных пороков сердца.

В Израиле статистика излечения врожденных пороков сердца довольно высокая по нескольким причинам:

• Прогноз при врожденных пороках сердца у детей улучшился благодаря развитию медицины;.
• Многим взрослым удается предотвращать или лечить осложнения и повышать качество своей жизни за счет инноваций в области борьбы с врожденными пороками сердца.
• Сегодня 9 из 10 детей с врожденными пороками сердца доживают до взрослого возраста.

Виды врожденных пороков сердца

В период внутриутробного развития происходят самые разные нарушения, и потому существует множество различных врожденных пороков сердца. Выделяют два основных вида врожденных пороков сердца.

1. Отверстия в сердце (дефекты перегородки)

Когда ребенок появляется на свет с патологическим отверстием в стенке, разделяющей правую и левую камеры сердца (перегородка), кровь просачивается между камер вместо того, чтобы поступать к остальным внутренним органам. Такое явление может привести к увеличению сердца.

К наиболее часто встречающимся отверстиям в сердце относятся:

• Дефект межпредсердной перегородки. В норме обогащенная кислородом кровь, которая уже побывала в легких, течет от левого предсердия к левому желудочку, выходит из аорты и поступает к различным внутренним органам. Если между правым и левым предсердиями (верхними камерами сердца) есть патологическое отверстие, часть крови из левого предсердия затекает обратно в правое предсердие. Сердцу приходится работать интенсивнее, чтобы избавиться от лишней крови и отправить ее в легкие. Степень тяжести патологии зависит от размера отверстия.
• Открытое овальное окно – это одна из разновидностей дефекта межпредсердной перегородки. Отверстие между левым и правым предсердиями обычно закрывается в первые несколько лет жизни. Даже если закрытия не происходит, такое отверстие обычно не вызывает осложнений при условии отсутствия второго порока сердца. Открытое овальное окно встречается очень часто, и многие люди даже не подозревают о наличии у них врожденного порока сердца.
• Дефект межжелудочковой перегородки. Если между правым и левым желудочками есть отверстие, обогащенная кислородом кровь, идущая от легких, просачивается из левого желудочка в правый желудочек вместо того, чтобы поступать в аорту и питать другие внутренние органы. В зависимости от размера отверстия пациенту может потребоваться хирургическое вмешательство.

2. Обструкция кровотока

• Стеноз – это сужение или обструкция в сердечных клапанах, артериях или венах. Стеноз препятствует нормальному кровообращению. Атрезия – это патологическое заращение или отсутствие канала вследствие аномалии развития. Различные виды стеноза и атрезии приводят к частичной или полной обструкции кровотока.
• Стеноз клапана легочной артерии. При сужении клапана легочной артерии нарушается ток обогащенной кислородом крови из правого желудочка через легочные артерии к легким. Это явление влияет на способность крови вбирать кислород и доставлять его к органам и тканям. Правому желудочку приходится работать интенсивнее для того, чтобы кровь проходила через суженный клапан легочной артерии. Из-за этого повышается давление в сердце.
• Атрезия легочной артерии. Клапан легочной артерии пропускает кровь из правого желудочка в легкие через легочную артерию. При атрезии легочной артерии клапан не формируется, как положено, и после рождения ребенка остается закрытым. Кровь не поступает должным образом в легкие и не обогащается кислородом. Если не лечить атрезию легочной артерии, она приводит к летальному исходу.
• Атрезия трехстворчатого клапана. Трехстворчатый клапан контролирует ток крови между правым предсердием и правым желудочком. При атрезии трехстворчатый клапан формируется неправильно, и отверстие между этими двумя камерами отсутствует. Кровь не поступает из правого предсердия в правый желудочек, чтобы попасть в легкие и обогатиться кислородом. Если не лечить эту патологию, она приводит к летальному исходу.
• Аортальный стеноз. При сужении аортального клапана уменьшается ток крови через главную артерию человеческого тела – аорту, по которой кровь поступает от сердца к остальным органам и тканям. В результате левому желудочку приходится работать активнее только для того, чтобы кровь проходила через аортальный клапан. Со временем аортальный стеноз ослабляет сердечную мышцу и ухудшает ее работу. Некоторым пациентам требуется хирургическое вмешательство. Аортальный стеноз поддается лечению, однако после этого пациентам приходится всю оставшуюся жизнь наблюдаться у врача.
• Коарктация аорты. Так называется сужение крупнейшей артерии в человеческом теле. Когда аорта ущемлена или сужена, к нижней части туловища поступает недостаточно крови, а кровяное давление над ущемленной областью возрастает. Сердцу приходится активнее перекачивать кровь для того, чтобы обеспечить кровоснабжение остальных органов и тканей. Коарктация аорты бывает как легкой, так и тяжелой. Как правило, она сочетается с другими пороками сердца. Патология поддается лечению, но пациентам приходится наблюдаться у врача всю оставшуюся жизнь.
• Открытый артериальный проток. Артериальный проток соединяет аорту и легочную артерию. В норме он закрывается спустя несколько дней после появления ребенка на свет. Если артериальный проток не закрывается как положено, к легким поступает слишком много крови. Эта патология в основном встречается у недоношенных детей. Степень ее тяжести зависит от диаметра отверстия и того, насколько преждевременно родился ребенок. В некоторых обстоятельствах открытый проток сохраняет ребенку жизнь – например, при нарушениях кровообращения или при неправильном расположении кровеносных сосудов, питающих легкие и тело (транспозиция магистральных сосудов). Медикаментозная терапия в течение первых нескольких недель жизни может как закрыть артериальный проток, так и не дать ему закрыться. Если лекарства не помогают, а ребенок растет, проток закрывают в ходе катетеризации сердца. Такой подход позволяет восстановить нормальное кровообращение.
• “Синие” (цианотические) пороки сердца. Когда кровь, поступающая от легких и сердца к остальным органам и тканям, содержит слишком мало кислорода, у ребенка синеют губы, десны, кожа, ногтевое ложе и участки вокруг глаз и рта. Цианоз служит признаком нескольких разных патологий.
• Тетрада Фалло. Тетрада Фалло – это сочетание четырех пороков, из-за которых сильно снижается уровень кислорода в крови:

1. Большое отверстие в стенке между двумя желудочками позволяет крови, обогащенной кислородом, течь в правую часть сердца, а не в остальные органы и ткани через аорту.
2. Из-за сужения легочного клапана уменьшается ток крови из правой части сердца в легкие.
3. Из-за чересчур мускулистого правого желудочка сердечная мышца может со временем стать жесткой. Из-за этого сердце ослабевает.
4. Если аорта расположена прямо над правым желудочком, в нее поступает смесь из крови, обогащенной кислородом, и крови, не содержащей кислорода (декстропозиция аорты).

• Транспозиция магистральных сосудов. При этом нарушении легочная артерия и аорта меняются местами. Аорта соединяется с правым желудочком, поэтому большая часть крови, возвращающаяся к сердцу от остальных органов, поступает обратно к ним, не получив кислорода из легких. Легочная артерия соединяется с левым желудочком, и поэтому большая часть обогащенной кислородом крови, покинув легкие, снова возвращается в легкие. Патологию обычно выявляют в первую неделю жизни и корректируют хирургическим методом в течение первого месяца.
• Прочие дефекты между правой и левой сторонами сердца часто сосуществуют с транспозицией магистральных сосудов. Более того: дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки или открытый артериальный проток может способствовать нормальному току обогащенной кислородом крови.
• Аномалия Эбштейна. Трехстворчатый клапан контролирует ток крови между правым предсердием и правым желудочком. Аномалия Эбштейна – это редкая патология, при которой трехстворчатый клапан располагается выше, чем положено, и имеет аномальные створки. Из-за этого кровь течет обратно через клапан и не дает сердцу нормально работать. В итоге желудочек становится слишком маленьким, а предсердие – слишком крупным. В большинстве случаев аномалия Эбштейна представляет собой патологию легкой степени тяжести и не вызывает симптомов. Если трехстворчатый клапан пропускает слишком много крови, ребенку может потребоваться операция.
• Синдром гипоплазии левых отделов сердца. При этом синдроме отмечается недоразвитие левой стороны сердца.

1. Левый желудочек недоразвит и слишком мал.
2. Митральный клапан не сформировался или слишком мал.
3. Аортальный клапан не сформировался или слишком мал.
4. Часть аорты (восходящая аорта) недоразвита или слишком мала.

У детей с этим нарушением также часто диагностируют дефект межпредсердной перегородки.