Лечение расщелины губы и неба в клинике Хадасса

Коррекция расщелины губы и неба в ИзраилеРасщелины губы и неба (“заячья губа”) – это врожденные дефекты ротовой полости и губы (пороки челюстно-лицевой области). В норме у плода расщепленные губы и небо, но на ранних сроках беременности стороны губы и неба должны срастись. Если они не срослись, у ребенка остается расщелина губы и/или неба.

Расщелина губы – это патология, при которой губа не формируется до конца в период внутриутробного развития. Степень расщепления бывает разной: от легкой (рассеченная губа) до тяжелой (большое отверстие, распространяющееся от губы внутрь носа). Тяжелая степень патологии очень заметна.

Расщелина неба – это неполное заращение неба в период внутриутробного развития плода. В результате остается щель, которая иногда простирается до носовой полости. Расщелина может обнаружиться с любой стороны неба. Иногда она идет от передней части ротовой полости (твердое небо) до горла (мягкое небо). У многих детей расщеплено не только небо, но и губа.

Расщелина неба не так заметна, как расщелина губы, потому что она локализуется во рту. Расщелина неба может быть единственной патологией у ребенка. В других случаях она обнаруживается в сочетании с расщелиной губы или иными синдромами. Чаще всего оказывается, что у некоторых других членов семьи при рождении также диагностировали расщелину неба.

Кроме того, иногда встречается менее заметная форма патологии – подслизистая расщелина неба. Это расщелина, скрытая слизистой оболочкой, выстилающей небо.

Пластические хирурги медицинского центра Хадасса обладают многолетним опытом проведения операций по коррекции расщелины губы и неба – ежегодно в клинику обращаются пациенты не только из Израиля, но и из-за рубежа, поскольку здесь работают ведущие специалисты в области детской пластической хирургии.

Специалисты по коррекции расщелины губы и неба

Причины развития патологии

Причины развития заячьей губыМедицина пока точно не знает, отчего образуются расщелины губы и неба. Известно, впрочем, что развитию патологии способствует сочетание генетических и экологических факторов. Если у родителей без расщелин родился ребенок с расщелиной губы и/или неба, вероятность рождения у них еще одного ребенка с такой патологией составляет 2-8%, из чего можно сделать вывод о существовании генетического фактора. Если предрасположенность к расщеплению губы или неба передается в семье из поколения в поколение, желательно посетить генетического консультанта.

Кроме того, существует несколько синдромов, связанных с расщеплением губы и неба. Это:

  • Синдром Ван дер Вуда;
  • Синдром Стиклера;
  • Последовательность, или синдром, Пьера Робена;
  • Гемифациальная микросомия;
  • Синдром Гольденхара;
  • Синдром Дауна;
  • CHARGE-синдром;
  • Синдром делеции 22q11.2, или велокардиофациальный синдром;
  • Синдром Ди Джорджи;
  • Гипоплазия нижней челюсти;
  • Синдром Опица.

Симптомы и осложнения расщелины губы и неба

Осложнения при расщелине губы и неба у детейКосметические дефекты – первый видимый симптом “заячьей губы”. По мере роста ребенка черты его лица нередко становятся неровными или асимметричными в связи с расщелиной или патологическим формированием лица. Однако патология может повлечь и другие потенциальные осложнения помимо косметического дефекта.

  • Проблемы с кормлением

Первой проблемой для ребенка с расщелиной неба обычно становится нормальное питание. Ребенку с расщелиной неба трудно сосать из-за того, что небо не сформировалось полностью, и из-за недостаточной силы всасывания ему сложно получать молоко из стандартной бутылочки или груди. Иногда ребенок сосет с явными усилиями, но в итоге отпивает совсем немного грудного молока или смеси. В таких случаях дети плохо набирают вес. Некоторым пациентам приходится заново ложиться в больницу. Проблемы с кормлением чаще встречаются при расщелинах неба. Дети с расщепленной губой без расщелины в небе обычно не испытывают трудностей.

Иногда наблюдаются и такие нарушения, как всасывание лишнего воздуха и назальная регургитация (попадание молока в нос).

  • Ушные инфекции и ухудшение слуха

Пациенты с расщелиной неба чаще страдают ушными инфекциями в связи с дисфункцией канала, соединяющего среднее ухо и горло. В результате такой дисфункции за ушами скапливается жидкость.

Рецидивирующие инфекции могут привести к ухудшению слуха, поэтому пациенты с расщелиной неба часто обследуются у отоларинголога. Отоларинголог может посоветовать поставить в барабанную перепонку дренажные трубки в целях профилактики скопления жидкости, ушных инфекций и обусловленного ими ухудшения слуха. Эти трубки часто ставят в ходе коррекции расщелины губы или неба. По мере необходимости их меняют, чтобы у пациента сохранялся нормальный слух.

  • Задержка речевого развития

Щель в небе и губе влияет на мышечную функцию, из-за чего речь развивается с задержкой или нарушениями. Правильность речи зависит от многих факторов, но самые распространенные проблемы, ассоциированные с расщелиной губы и неба, связаны с артикуляцией и произнесением звуков через нос. Гнусавость может быть следствием короткого неба или дисфункции неба в связи с мышечными патологиями. Если небно-глоточная недостаточность сильно влияет на речь, пациенту могут потребоваться вторичные процедуры и лечение в рамках специализированной программы небно-глоточной дисфункции.

  • Несоответствие размеров верхней и нижней челюсти

У некоторых детей с расщелиной губы и неба челюсти растут с разной скоростью, из-за чего возникают затруднения при жевании пищи и развиваются нарушения прикуса и даже ранний артроз височно-нижнечелюстных суставов.

  • Нарушения носового дыхания

У детей относительно часто встречается искривление носовой перегородки – проблема, способная привести к существенным функциональным нарушениям. Септопластика – хирургическая коррекция носовой перегородки – восстанавливает нормальные носовые ходы.

  • Стоматологические проблемы

Патология губы и неба может привести к неправильному прорезыванию зубов, поэтому большинству детей требуется ортодонтическое лечение.

Диагностика расщелины губы / неба в клинике Хадасса

Пренатальный скрининг в ИзраилеРасщелину губы и неба часто выявляют после появления ребенка на свет, однако диагноз можно поставить и по результатам пренатального обследования. В клинике Хадасса работают ведущие специалисты по пренатальному скринингу, которым удается проводить раннюю постановку точного диагноза. Благодаря такому подходу эксперты подбирают наиболее оптимальные способы лечения для каждого ребенка, учитывая при этом уникальные обстоятельства каждого пациента.

Ранняя постановка диагноза и своевременное лечение в Израиле позволяют достичь наилучших результатов и произвести эффективную коррекцию расщелины губы и неба. Выявление расщелины губы или неба в период внутриутробного развития позволяет и семье, и специалистам подготовиться к решению потенциальных проблем.

Пороки челюстно-лицевой области чаще всего диагностируют в ходе пренатального УЗИ примерно в 30 недель. К данному этапу развития плода губа и небо уже должны срастись, поэтому любое нарушение отразится на снимках при условии качественной пренатальной визуализации. Большинство детей, появившихся на свет с расщелиной губы и неба, в клинике Хадасса проходят комплексное визуализирующее исследование и дополнительную диагностику в целях подбора наиболее подходящего, персонализированного курса лечения.

Пренатальное обследование

Если по результатам обычного УЗИ врач заподозрит порок челюстно-лицевой области, беременной женщине выдадут направление на комплексное пренатальное обследование. Такое обследование состоит из трех этапов:

  • Таргетное УЗИ с высоким разрешением для оценки размера расщелины и общего роста и развития плода;
  • Эхокардиография плода для тщательного исследования структуры и функции сердца;
  • Ультрабыстрая МРТ плода для детального исследования головного мозга – эта процедура особенно важна при подозрении на расщелину губы и неба, так как формирование лица зависит от развития мозга.

Процесс диагностики завершается после тщательного анализа семейного и личного анамнеза, а также истории беременности. Такой анализ производит сертифицированный генетический консультант. Вся запрашиваемая им информация позволяет оценить риск возникновения расщелины губы и неба у будущих детей.

Планирование родов и программа лечения пациентов с расщелиной губы и неба

За оценку результатов диагностики и консультирование семей в клинике Хадасса отвечает многопрофильная бригада, в которую входят специалисты по перинатологии, репродуктивные генетики, пластические и реконструктивные хирурги и медсестры-координаторы. Все эти специалисты разрабатывают персонализированные планы пренатального и постнатального ухода в сотрудничестве с лечащими врачами.

Если по результатам пренатальной диагностики врач заподозрит, что причиной расщелины служит наследственный синдром, женщине предложат генетическое тестирование через амниоцентез. Если в клинику по поводу операции по коррекции патологии родители ребенка обращаются уже после его рождения, проводится дополнительное обследование и подробное изучение всей медицинской документации, чтобы как можно лучше спланировать хирургическое вмешательство.

Коррекция расщелины губы / неба в клинике Хадасса

В клинике Хадасса дети с расщелиной губы и неба получают координированное медобслуживание по программе расщелин губы и неба. Многопрофильная программа объединяет пластических хирургов, педиатров, ортодонтов и других специалистов и обеспечивает ребенку комплексное лечение.

Хирургическая коррекция расщелины губы и неба зависит от типа и степени тяжести деформации. Дату и методы лечения определяют в соответствии с общими медицинскими потребностями пациента. Тем не менее, лечение обычно подразумевает комбинацию из нижеперечисленных процедур и этапов, которые проводятся в тот или иной период развития ребенка.

  1. Назоальвеолярный молдинг (НАМ; в возрасте от 1 недели до 3 месяцев, при необходимости).
  2. Коррекция расщелины губы (3-6 месяцев).
  3. Коррекция расщелины неба (9-18 месяцев).
  4. Расширение неба (5-7 лет, при необходимости).
  5. Пластика альвеолярного отростка и устранение свища (6-9 лет).
  6. Пластика кончика носа (6-9 лет).
  7. Ортодонтическое лечение I фазы (6-9 лет).
  8. Ортодонтическое лечение II фазы (14-18 лет).
  9. Ортогнатическая операция (операция на челюсти; 14-18 лет).
  10. Итоговая пластическая операция (подростковый или взрослый возраст).

Первичная коррекция расщелины губы (хейлопластика)

Коррекция заячьей губы в ИзраилеПервичная коррекция расщелины губы в Израиле преследует несколько целей. Это реконструкция нормальной анатомии и функции губы, коррекция деформации носа, конструирование дна носовой полости и обеспечение правильного взаимного расположения сегментов верхней челюсти (края десны).

Расщелины бывают разной степени тяжести, начиная с частичной односторонней и заканчивая полной двусторонней расщелиной.

Операция на губе проводится приблизительно в 4-6 месяцев. Необходимо, чтобы ребенок был здоров и набирал вес. Согласно методическим рекомендациям, перед хирургическим вмешательством ребенок должен весить не менее 4,5 кг.

Коррекция двусторонней расщелины губы проводится в виде одной операции либо требует второй процедуры, которую назначают не ранее, чем через 8 недель после первой операции. Во время операции в уши при необходимости ставят мирингостомические трубки. За месяц, предшествующий коррекции, в обязательном порядке производится предоперационное обследование. Перед процедурой специалисты также проверяют уровни гемоглобина и гематокрита и дают указания по домашнему уходу за ребенком.

Как правило, после операции ребенок на одну ночь остается в стационаре. Для того, чтобы его выписали из больницы, нужно, чтобы он достаточно пил и не страдал от обезвоживания. Снятие швов при необходимости производится через 7-10 дней после операции. Дополнительную консультацию с хирургом назначают через 4-6 недель. На этой консультации обсуждается коррекция расщелины неба, если таковая требуется, и хирург назначает дату процедуры.

Коррекция расщелины неба (палатопластика)

Коррекция расщепления неба в ИзраилеУстранением расщелины неба занимаются пластические хирурги, логопеды, отоларингологи и ортодонты. Они рассматривают такие вопросы, как оптимальная дата хирургического вмешательства, тип палатопластики и влияние коррекции на речь, рост лицевого скелета и функцию евстахиевой трубы. Цель этой процедуры – устранить дефект неба и создать правильно функционирующий небно-глоточный аппарат для нормальной речи.

Операцию на небе обычно проводят в возрасте 9-15 месяцев. Именно в этот период процедуры по обеспечению ребенка наилучшими физиологическими механизмами для развития речи дают оптимальные результаты.

За 30 дней до операции производится предоперационное обследование с проверкой уровней гемоглобина и гематокрита. Большинство детей, перенесших операцию, остаются в стационаре на 1-2 ночи и возвращаются в клинику на послеоперационное обследование спустя 3-4 недели.

Консультация с хирургом, специализирующимся на расщелинах губы и неба, и другими экспертами проводится через 3-6 месяцев.

Прочие операции/процедуры

Детская пластическая хирургия в ИзраилеДополнительную операцию в Израиле могут назначить для того, чтобы:

  1. Устранить нарушения речи, не поддающиеся логопедическому лечению;
  2. Улучшить внешний вид области носа или губ;
  3. Обеспечить поддержку зубов в случае, если патология затронула край десны.

К дополнительным методам хирургического лечения относятся:

  • Z-пластика или операция с применением фарингеального лоскута

У некоторых детей отмечается гиперназальная речь даже после устранения расщелины неба. Z-пластика увеличивает длину мягкого неба и препятствует звучанию речи через нос. Применение фарингеального лоскута подразумевает отделение лоскута ткани от задней стенки горла и его присоединение к мягкому небу. Лоскут блокирует часть воздуха, не давая ему выходить через нос во время говорения.

Цель Z-пластики или процедуры с применением фарингеального лоскута состоит в том, чтобы уменьшить явную гиперназализацию. Речь звучит через нос прежде всего потому, что у человека не получается правильно закрывать отверстие между ротовой и носовой полостью. В таких случаях воздух выходит через нос при быстрой речи или просто во время разговора. Гиперназализацию и выход воздуха через нос можно наблюдать, если зажать нос во время говорения или поднести под ноздри зеркало. Тогда можно почувствовать или увидеть, как через нос выходит небольшой объем воздуха.

Это нарушение скорее носит физиологический характер, чем является привычным поведением. К гиперназализации приводит короткое или неподвижное небо, глубокая глотка, уменьшение аденоидов, подслизистая расщелина неба, неврологическое расстройство или комбинация нарушений.

Несмотря на то, что результаты хирургической операции нельзя гарантировать, речь, по подсчетам экспертов, улучшается по меньшей мере у 80% пациентов. Большинство детей остается в стационаре на 1-2 ночи. Вначале им назначают жидкую диету. После этого можно переходить к мягкой пище. Диету следует соблюдать на протяжении приблизительно трех недель. В течение нескольких дней после операции у многих пациентов отмечается скованность в шее и дискомфорт при глотании.

Поначалу может показаться, что голос ребенка, перенесшего операцию, немного похож на простуженный. Иногда пациенты некоторое время храпят и дышат через рот.

Эти процедуры проводятся в возрасте 4-6 лет, до поступления ребенка в школу.

  • Коррекция свища

Иногда после палатопластики ткани срастаются таким образом, что у ребенка все равно остается патологическое отверстие – свищ. Во время еды пища может попадать через это отверстие в носовую полость. Кроме того, при говорении в нос поступает больше воздуха. Если ребенок сталкивается с затруднениями при поглощении пищи или говорении, ему назначают коррекцию свища. Как правило, такая операция проводится одновременно с любой другой, заранее запланированной процедурой.

  • Пластика альвеолярного отростка

Пластика альвеолярного отростка – это вторичная процедура устранения расщелины, показанная при дефиците костной ткани (дефекте) в области альвеолярного отростка. Хирургическая коррекция дефекта подразумевает извлечение костного мозга из тазовой кости пациента с последующей его имплантацией в расщелину альвеолярного гребня. Такая процедура обладает несколькими преимуществами. В частности, она:

  • Обеспечивает костную поддержку постоянным зубам;
  • Обеспечивает стабильность костных сегментов верхней челюсти;
  • Способствует устранению возможных свищей в ротовой/носовой полости. Улучшенная костная поддержка для постоянных зубов позволяет ортодонту выровнять отдельные зубы в области расщелины. Повышенная стабильность костных сегментов облегчает замену отсутствующих зубов у стоматолога-ортопеда.

Пластика производится в период между выпадением молочных зубов и прорезыванием боковых резцов или верхних клыков. Определить оптимальное время для проведения пластики помогает рентгенография челюсти. Операцию обычно назначают детям в возрасте 5-9 лет, но решающим фактором служит не возраст ребенка, а его стоматологический статус.

  • Дистракционный остеогенез верхней челюсти

Детям с аномалией прикуса III класса (нижняя челюсть выпирает вперед, за пределы верхней челюсти) назначают дистракционный остеогенез, способствующий устранению нарушения. В ходе процедуры врач хирургически высвобождает верхнюю челюсть (остеотомия по Лефор-I) и затем постепенно смещает ее вперед на протяжении 4-6 недель. По мере смещения челюсти создается новая костная ткань, обеспечивающая ее целостность. Смещение производится за счет ношения жесткого внешнего приспособления, соединенного с насадкой для рта. На приспособлении ежедневно подкручивают винты. Это позволяет регулировать напряжение и обеспечивает дальнейшее движение верхней челюсти вперед.

Если челюсть приняла нужное положение, приспособление оставляют на дополнительные 2-3 недели. Затем его убирают, но на протяжении еще 4-6 недель пациенту на ночь надевают медицинскую пращу.

Дистракционный остеогенез позволяет лечиться в раннем возрасте, а не после достижения скелетной зрелости (то есть, в возрасте 14-17 лет). Кроме того, эта методика считается более эффективной в долгосрочной перспективе.

  • Ревизионная операция по устранению расщелины (ринопластика)

Ревизионная пластика губы и/или носа проводится в любом возрасте. Она улучшает контур или форму губы и носа. Ревизионную операцию обычно назначают по желанию ребенка или родителя. Чтобы снизить число возможных ревизий, лечение чаще всего откладывают до окончания роста лицевого скелета, то есть как минимум до 16 лет. Когда операцию проводят раньше, нормальный рост иногда влияет на внешний вид губы или носа, и возникает необходимость в дополнительной коррекции.

Виды расщелины губы и неба

Виды расщелины губы и небаРазличные виды пороков челюстно-лицевой области классифицируют по их локализации и степени поражения губы:

Односторонние дефекты – самые распространенные расщелины. Расщеплена одна сторона губы, иногда – вместе с небом:

  • Неполная односторонняя расщелина губы – губа рассечена, но щель не простирается внутрь носа;
  • Неполная односторонняя расщелина губы и неба – расщепление губы не затрагивает нос, но при этом отмечается и расщелина неба;
  • Полная односторонняя расщелина губы и неба – щель с одной стороны губы, которая простирается внутрь носа и неба.

Двусторонние дефекты. Поражены обе стороны губы и/или неба, в результате чего образовались две расщелины:

  • Неполная двусторонняя расщелина губы и неба – рассечение обеих сторон губы, не затрагивающее нос;
  • Полная двусторонняя расщелина губы и неба – щель, которая идет от обеих сторон губы в обе ноздри.

У некоторых детей обнаруживается менее заметная, так называемая микроформная расщелина губы. Это маленькая, неявная впадинка на верхней губе.

Записаться на консультацию

Цены на лечение

    Заболевание

    Цены

    Заболевание

    Цены

  • Консультация детского пластического хирурга

    $715

    Предоперационное обследование

    $908